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Hypertrophic Cardiomyopathy를 설명하는 소견으로 myocardial disarray 라는 표현을 많이 씁니다. 그렇지만 어떤 소견이 myocardial disarray인지 설명하는 자료는 찾아보기 힘듭니다. 인터넷에 있는 자료들은 전혀 옳지 않은 사진을 보여주면서 myocardial disarray라고 합니다. 병리의사들 중에서도 제대로된 지식을 가진 사람을 찾기 힘듭니다. 심장학을 전공하는 분이나 병리학을 전공하는 분에게 분명한 지식을 전합니다.

 

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그림 1. myocardial fibers는 actin filament와 myosin filament 로 되어 있고 이들이 슬라이딩을 하면서 길이가 짧아져서 수죽을 합니다. 세로질 속의 미세한 filament 가 모여서 세포를 이루고 그들이 심근 세포가 됩니다. 심근 세포가 다발을 이룰 때 비로소 현미경으로 보게 됩니다. 사진과 같이 심근 세포가 불규칙한 방향성을 가지고 얽혀 있는 것이 myocardial disarray입니다. 

 

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그림 2. 정상 심근 세포 배열은 사진과 같습니다. 서로 다발을 이루고 집단으로 방향이 다를 수는 있지만 규칙적입니다. 그렇지만 정상 심근에서도 부위에 따라 심근 세포가 소용돌이 처럼 보이는 곳이 있습니다. 

 

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그림 3. myocardial disarray를 자세히 보지 않으면 놓칠 수도 있고 때로는 정상과 구별하기 어려운 경우도 적지 않습니다. 이럴 때 desmin 염색을 해보아도 차이가 나타나기도 합니다. Masson trichrome 염색에서 붉은 색으로 염색되는  심장 근육이라도 Desmin  면역 염색에서는 달리 보이는 경우도 있습니다. 

 

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그림 4. Hypertrophic cardiomyopathy를 수술로 치료하는 경우가 적지 않고 치료에 도움이 됩니다. 이렇게 수술로 절제한 심실 조직을 현미경으로 보면 다양한 소견이 보입니다. 우선 저배율에서 심내막의 두꺼운 섬유화층을 볼 수 있습니다. 파란색으로 염색된 부분입니다. 그리고 붉은 심근조직의 일부에서 myocardial disarray가 관찰됩니다. 

 

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그림 5. 두꺼운 심근 중격의 하얀색 부분이 섬유화인데 단면을 육안으로 관찰해도 섬유화 부분을 찾을 수 있습니다. 비후된 중격의 섬유화는 영상의학 진단에서 확인할 수 있어서 진단에 도움이 됩니다. 대개 심근 깊은 곳에서 이런 수견을 볼 수 있기 때문에 수술 검체에서는 보지 못할 수도 있습니다. 

 

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그림 6. 심근 섬유화와 함께 심근층 내 관상동맥을 보면 특이한 변화가 보입니다. 혈관벽이 두껍습니다. 심근층의 섬유화는 이런 혈관의 변화와 심근 비후로 인한 산소요구량 증가로 허혈 상태가 되기 때문이라고 생각합니다. 으러나 이런 허혈 상태는 점진적으로 진행되기 때문에 급성 심근 경색증과 같은 증상과 소견은 나타나지 않습니다. 

 

 

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