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CardiacASH 2017 Conference 주제 분야

Jeong-WookSeo 2017.03.03 08:30 조회 수 : 358

 

 

1. 학술대회명

 

○ 국문 : 심장 아밀로이드, 사코이도증 및 비후성심근증 컨퍼런스 2017

○ 영문 : Cardiac ASH (Amyloidosis, Sarcoidosis, Hypertrophic cardiomyopathy) Conference 2017

○ 홈페이지 http://cardiacash.org

 

 

2. 일 시 / 장 소

 

○ 일시 : 2017년 9월 9일(토) ~ 10일(일), 2일간

○ 장소 : 분당서울대학교병원 HIP 강당

 

 

3. 주 제 분야

 

     Amyloidosis, Sarcoidosis, Hypertrophic cardiomyopathy, Others

 

 

3-1 Amyloidosis

 

 아밀로이드증 혹은 유전분증이라고 불리는 질환이다. 국내 논문이 31편으로 연구가 부족하다.

다발성 골수종에 의한 1차성 아밀로이드증과 류마치스관절염 등 전신 질환에 병발하는 2차성 아밀로이드증이 있다. 아밀로이드증이 심장을 침범하는 경우에 특히 예후가 나쁘기 때문에 심장에 아밀로이드증 침범 여부는 아밀로이드증의 예후를 판정하는데 중요한 인자이다. 또한 심장 아밀로이드증이 있으면 치료를 서둘러야 한다. 최근에는 Thalidomide 등이 치료되고 있으며 때로는 심장 이식으로 치료하기도 한다.

서울대학교병원에 1999-2011년 등록된 환자가 129명이며 아직도 환자 1례보고가 발표될 정도로 희귀한 질환이다.

조직면역화학검사를 통해서 확진을 하고 침윤하는 물질의 특징에 따라 진단을 붙이게 되는데 조직면역화학 검사 소견과 전자현미경 소견도 불확실한 경우가 있어 진단 기준에 대한 재검토가 필요하다.

 

Amyloid P 1.png

그림 1. Amyloidosis. Amyloid-p staining

 

Amyloidosis kappa.png

그림 2. Amyloidosis, Kappa staining

 

Amyloidosis EM 1.jpg

그림 3. Amyloidosis. Electron microscopic finding.

 

Lee MH, Lee SP, Kim YJ, Sohn DW. Incidence, Diagnosis and Prognosis of Cardiac Amyloidosis. Korean Circ J. 2013;43(11):752-60.

 

 

3-2 Sarcoidosis

 

 

국내 논문이 13편 밖에 안 되고 증례보고된 환자수가 5명이나 그 중 2명은 조직검사에서 음성이어서 병리학적으로 확인된 환자는 부검한 1명과 심장 이식 환자 2명 등 3명 뿐이다. 그러나 아산병원의 연구에 의하면 sarcoidosis 가 의심되는 환자는 21명이었는데 그 중 5명에서 조직검사를 하였고 모두 음성이었다. 다른 말로 해서 조직검사의 해석에 새로운 시도가 필요하다고 생각할 수 있다.

Sarcoidosis는 부정맥을 일으키는 것으로 잘 알려져 있으며 급사의 위험으로 인하여 심장박동기를 설치해야하는 경우가 많다. 1993년에 일본에서 sarcoidosis 환자 부검례 조사를 통하여 진단 기준을 발표하였는데 이 연구가 아직도 가장 유용한 진단기준으로 이해되고 있다. Sarcoidosis 에서도 심장을 침범하는 것이 주요 사망원인이 되는 것으로 알려져 있는데 심장을 침범하는 빈도가 5%라는 보고와 25-75%라는 보고가 있다. 우연히 발견되는 무증상에서부터, 고도 방실차단, 심부전, 급성 심장사 등 생명을 위협하는 합병증에 이르기까지 질병의 스펙트럼이 넓다.

 

경북A2001-295 sarcoidosis.jpg

그림 4. Sarcoidosis autopsy case

 

A2001-295 sarcoidosis micro.jpg

그림 5. Granuloma in cardiac sarcoidosis

 

Sun BJ, Lee PH, Choi HO, Ahn JM, Seo JS, Kim DH, et al. Prevalence of Echocardiographic Features Suggesting Cardiac Sarcoidosis in Patients With Pacemaker or Implantable Cardiac Defibrillator. Korean Circ J. 2011;41(6):313-20.

Lagana SM, Parwani AV, Nichols LC. Cardiac Sarcoidosis A Pathology-Focused Review. Arch Pathol Lab Med. 2010;134(7):1039-46.

Lee SK, Kim SZ, Kum YS, Park TI, Lee SH, Chae JM, et al. Sudden Death from Cardiac Sarcoidosis: A Case Report. Korean J Pathol. 2003;37(5):358-61.

 

 

3-3. Hypertrophic Cardiomyopathy

 

 

한국 문헌에서 hypertrophic cardiomyopathy 에 대한 논문은 166편으로 다른 2 질환보다는 많으나 여전히 드문 질환이다.

유전자의 이상이 흔히 발견되어 유전하는 병이라고 알려져 있으나 그렇지 않은 경우도 많다. 특히 60세 이상의 노인에서 나타나는 질환은 유전성이 아닌 다른 질환군일 가능성이 있다. 좌심실 유출로 협착을 초래하여 급사의 원인이 된다. 미국의 연구에 의하면 젊은 운동선수가 급사한 158명 중 비후성 심근증으로 사망한 경우가 48명(36%)라고 하니 청장년 급사의 원인으로 비후성 심근증이 매우 중요하다.

 

Hypertrophic CMP gross 1 20170109.jpg

그림 6. short axis section of autopsied heart with hypertrophic cardiomyopathy.

 

Hypertrophic CMP micro1 20170109.jpg

그림 7. histology of myocardial disarray in hypertrophic cardiomyopathy.

 

Sen-Chowdhry S, Jacoby D, Moon JC, McKenna WJ. Update on hypertrophic cardiomyopathy and a guide to the guidelines. Nature Reviews Cardiology. 2016;13(11):651-75.

Maron BJ, Spirito P. Surgical Ventricular Septal Myectomy in the Developing World. American Journal of Cardiology. 2016;117(5):874-7.

Hensley N, Dietrich J, Nyhan D, Mitter N, Yee MS, Brady M. Hypertrophic Cardiomyopathy: A Review. Anesthesia and Analgesia. 2015;120(3):554-69.

 

 

3-4. Others

 

 

그밖에 arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD), hemochromatosis 등 희귀질환 등을 추가할 예정이다.

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